Miastenia Gravis
17 June 2020
Miastenia gravis (MG) merupakan suatu penyakit yang termediasi oleh antibodi dan disebabkan karena kegagalan transmisi impuls dari ujung-ujung saraf ke otot, yang dimana kondisi ini dapat membuat otot menjadi lemah dan membuat penderitanya lebih cepat merasa lelah. Kata “miastenia” sendiri adalah berarti “kelemahan otot”.
Walaupun data lokal terbaru mengenai hal ini masihlah kurang, beberapa penelitian di Jepang dan di Hongkong menunjukkan bahwa tingkat insiden penyakit ini adalah lima kasus per satu juta populasi (5 dalam 1 juta populasi) per tahun. Namun demikian, terdapat satu penelitian yang dilakukan di Korea yang menunjukkan bahwa terdapat peningkatan jumlah kasus pasien penderita miastenia gravis, terutama pada populasi pria lansia.
Miastenia gravis disebabkan karena adanya “error/ kesalahan” pada transmisi impuls saraf ke otot. Kesalahan ini diketahui disebabkan karena adanya antibodi yang menyerang reseptor-reseptor asetilkolin yang berlokasi pada permukaan otot. Zat kimia yang dilepaskan dari ujung-ujung saraf pun tersekat pada reseptor-reseptor tersebut, yang dimana hal ini dapat menyebabkan kontraksi otot.Tersekatnya impuls secara berulang dapatlah menyebabkan lemah pada otot.
Kelenjar timus, yang berlokasi dibalik tulang dada, diketahui memiliki kaitan dengan regulasi antibodi ini. Pada para penderita miastenia gravis yang berusia masih muda, sepuluh persen dari mereka diketahui menderita tumor “yang dikenal dengan istilah timoma”.
Penyakit ini dapat dialami oleh individu di semua rentang usia, namun tingkat insiden pengidapan penyakit ini diketahui paling umum diderita oleh para wanita muda (usia 20 – 30 tahun) dan oleh para pria yang berusia 50 – 60 tahun. Perihal tentang kenapa para pria yang berusia relatif tua lebih rentan akan pengidapan miastenia gravis, hal ini belumlah diketahui secara pasti. Dan tampaknya, banyak dari para penderita penyakit ini yang mendapatkan salah diagnosis, yang dimana hal ini disebabkan karena rendahnya tingkat pemahaman kita dan juga karena tidak spesifiknya gejala-gejala yang muncul.
Terdapat dua tipe miastenia gravis – yaitu miastenia gravis terlokalisasi (miastenia okular) dan miastenia gravis umum. Pada kasus miatenia okular, penyakit ini biasanya hanya terjadi pada otot-otot disekitar mata, dan jarang menyebar ke otot-otot lain setelah tiga tahun. Pada miastenia gravis umum, penyakit ini dapat menyebar dan melibatkan otot-otot disekitar bahu, pinggul, dan otot-otot yang mengendalikan fungsi bicara, menelan, dan bernafas.
Bagaimana saya tahu bahwa saya menderita miastenia gravis?
Gejala awal pengidapan penyakit ini muncul di area otot wajah dan tenggorokan, dan gejala yang paling umum dan jelas adalah kelopak mata yang tampak turun atau pandangan ganda. Kelopak mata yang tampak lemas/ turun biasanya di awal akan terjadi pada satu sisi mata saja, yang kemudian akan dapat dialami oleh sisi kelopak mata lainnya. Jika otot-otot pada limba (lengan dan tungkai kaki) terdampak, maka penderitanya akan mengalami kesulitan ketika melakukan aktivitas ringan sehari-hari seperti contohnya menyisir atau ketika menggantungkan baju atau menjemur pakaian. Selain itu, jika kondisi ini menyebar ke otot-otot yang mengendalikan fungsi menelan, maka pasien penderitanya akan mengalami kesulitan ketika mengunyah dan makan. Gangguan bicara juga dapat dialami oleh penderita miastenia gravis, yang dimana ekspresi wajah nya akan terlihat aneh/ berubah serta suara bicara nya akan terdengar meracau. Namun demikian, tingkat keparahan kondisi lemah otot ini sangatlah beragam dari satu penderita dengan penderitanya yang lain.
Namun demikian, gejala yang dirasakan pasien akan terasa semakin buruk setelah melakukan pengerahan tenaga atau di malam hari. Karena kondisi lemah otot akan mereda dengan istirahat, penderita penyakit ini sering merasakan fluktuasi gejala, yang dimana terkadang mereka merasakan peredaan maupun pemburukan. Dengan kata lain, gejala dapat muncul dan hilang, namun akan terasa semakin memburuk setelah bagian otot tertentu digunakan untuk melakukan aktivitas secara kontinyu.
Bagaimana diagnosis miastenia gravis dikonfirmasi?
Terdapat beberapa pemeriksaan yang dapat digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis:
- Uji pak es – Dokter akan menaruh pak es pada kelopok mata yang terdampak. Setelah sekitar 3 menit, dokter akan melihat ada tidaknya peredaan. Pada para pasien penderita miastenia gravis, kelopak mata yang terlihat turun akan mereda setelah ditempelkan ke pak es.
- Pemeriksan darah – Salah satu cara termudah untuk mendiagnosis MG adalah melalui pendeteksian antibodi yang tidak normal, yaitu: antibodi reseptor asetilkolina (AChR) dan antibodi kinase spesifik-otot (MuSK) pada darah.
- Hasil pemeriksaan yang positif, beserta dengan tanda dan gejala yang muncul, dapatlah digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis.
- Pemeriksaan neurofisiologis – pemeriksaan ini mencakup stimulasi saraf berulang (RNS) dan elektromiografi serat tunggal (SFEMG). Pada RNS, dokter akan menempelkan elektroda pada beberapa bagian tubuh untuk merekam respon saraf – hal ini dilakukan dengan menghasilkan denyut listrik kecil berulang untuk mendeteksi keberadaan penurunan sinyal, yang dimana hal ini dapat terjadi pada kasus MG. Pemeriksan SFEMG akan menggunakan pemasangan atau penempelan jarum kecil di sekitar mata. Sinyal-sinyal yang terekam hanya dari sedikit kontraksi otot mata atau dengan memberikan denyut listrik kecil. Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa SFEMG merupakan alat uji yang paling sensitif untuk mendeteksi terjadi tidaknya kegagalan transmisi, khususnya pada kasus-kasus kegagalan modalitas-modalitas lain untuk menunjukkan beberapa kelainan.
- Pencitraan dada – Karena MG memiliki hubungan dengan kelainan kelenjar timus yang berlokasi di balik tulang dada, maka dokter dapat merujuk anda untuk mendapatkan pemeriksaan CT scan dengan tujuan untuk pendeteksian tumor.
Bagaimana miastenia gravis ditangani?
Tergantung pada tipe MG, berbagai penanganan sudahlah tersedia untuk meminimalisir gejala. Penanganan untuk miastenia gravis terbagi kedalam tiga kelompok, yaitu penanganan gejala, penekanan sistem imun, dan tindakan bedah.
- Pyridostigmine (Mestinon) – Obat pertama yang biasa diresepkan adalah satu tablet yang bernama pyridostigmine, atau yang dikenal dengan nama Mestinon. Obat ini diketahui dapat membantu meningkatkan ketersediaan asetilkolin untuk reseptor-reseptor pada otot. Efek samping yang umum pada penggunaan obat ini adalah kram perut dan diare, yang dapat ditangani dengan mudah melalui pemberian obat anti spasmodik.
- Steroid – Jika kondisi lemah masih membatasi fungsi harian anda walaupun sudah menggunakan Mestinon, maka dokter anda akan memberikan tablet steroid, seperti contohnya prednisolon. Obat steroid dapat mengurangi respon antibodi yang berbahaya, yang dengan demikian, hal ini akan meredakan lemah dan lelah otot. Anda pertama-tama akan diberikan steroid dosis rendah di klinik. Dosis steroid yang lebih tinggi akan disesuaikan dengan berat badan anda. Ketika gejala dapat dikendalikan, maka dokter anda akan mengurangi steroid sampai dosis efektif terendah. Kita harus menyadari bahwa penggunaan steroid jangka panjang dapatlah memunculkan berbagai efek samping, seperti contohnya peningkatan berat badan, kemunculan jerawat, diabetes, penipisan tulang, dan kesulitan di dalam penyembuhan luka.
- Imunosupresan atau penekan imun – Obat-obatan ini akan diberikan oleh dokter anda dengan tujuan untuk menurunkan kebutuhan steroid dan efek-efek samping yang berpotensi muncul. Salah satu imunosupresan yang paling umum digunakan adalah azathioprine (Imuran). Namun demikian, obat ini akan membutuhkan waktu beberapa bulan untuk menunjukkan efikasinya. Beberapa efek samping yang umum dari penggunaan obat ini adalah gangguan fungsi liver dan penurunan hitung sel darah.
Krisis miastenia
Ketika gejala-gejala yang anda rasakan sangat memperburuk kemampuan anda untuk bernafas dan menelan, maka anda dianggap mengalami krisis miastenik. Hal ini mengisyaratkan bahwa gejala-gejala yang muncul perlu mendapatkan perhatian dan penanganan medis cepat. Beberapa kondisi seperti contohnya stres, tindakan operasi, infeksi, dan perubahan cepat di dalam regimen penanganan dapatlah memperburuk kondisi gejala miastenik yang sebelumnya dapat terkendali dengan baik. Penanganan darurat pada skenario ini adalah pemberian imunoglobulin intravena (IVIg) atau pertukaran plasma.
IVIg dapat diekstraksi dari darah yang didonorkan, dan hal ini akan mampu untuk merubah respon imun yang tidak diinginkan. Pertukaran plasma akan membutuhkan kateter untuk dimasukan kedalam vena ukuran besar pada wilayah leher atau selangkangan.
Tindakan Bedah
Jika anda diketahui memiliki tumor timus yang dikenal dengan istilah timoma (yang biasanya terdeteksi pada pemeriksaan CT scan), maka anda akan sangat dianjurkan untuk menjalani bedah tumor. Tumor yang tidak ditangani dapatlah meningkatkan risiko akan perubahan sifat tumor tersebut menjadi ganas, yang dimana hal ini dapat menginvasi struktur-struktur di dekatnya. Bahkan ketika tumor tidak terdeteksi, tindakan bedah dapatlah ditawarkan pada para pasien yang berusia relatif muda, khususnya pada mereka yang memiliki kadar antibodi asetilkolin positif. Beberapa penelitian terbaru telah menunjukkan bahwa tindakan pembedahan dapatlah memberikan manfaat jangka panjang pasti di dalam pengendalian gejala.
Bedah timus dapat dilakukan melalui metode bedah terbuka atau metode bedah lubang kunci. Tindakan bedah terbuka akan melibatkan pembelahan tulang dada untuk mengangkat timus. Pada metode bedah lubang kunci, disisi lain, akan membutuhkan sayatan kecil pada leher dan dada, sehingga kamera ukuran kecil dan instrumen dapat masuk untuk mengangkat kelenjar. Dokter spesialis bedah anda akan memberikan immunoglobulin sebelum melakukan tindakan pembedahan, hal ini dilakukan untuk mencegah pemburukan gejala-gejala miastenik.
Apakah saya harus merubah gaya hidup?
- Tidur yang cukup dan makanlah makanan dengan porsi dan gizi seimbang. Saya menyarankan kepada pasien untuk tetap mendapatkan makanan reguler dengan diet seimbang, dan tentunya tidur yang cukup. Banyak dari pasien yang mendapatkan manfaat dari terapi relaksasi seperti contohnya Tai Chi dan bantuan-bantuan meditasi mindfulness.
- Selalu informasikan kepada dokter anda tentang diagnosis MG yang anda terima. Terdapat lebih dari 30 jenis obat-obatan yang dapat membuat gejala miastenik menjadi lebih parah, diantaranya adalah: antibiotik seperti azithromycin dan ciprofloxacin, dan juga sebagian obat anti hipertensi seperti beta-blockers.
- Pakailah kacamata. Gejala-gejala miastenik diketahui dapat mengalami pemburukan pada lingkungan dengan suasana panas/ hangat. Jika kondisi kelopak mata turun yang anda alami akan memburuk jika anda berada di bawah sinar matahari, maka pemakaian kacamata dapat membantu.
- Kehamilan – hampir dari seluruh imunosupresan dapatlah bersifat berbahaya bagi janin. Dengan demikian, para wanita penderita MG harus mendiskusikannya dengan dokter sebelum merencanakan kehamilan. Mestinon dan tablet steroid dapat digunakan secara aman pada penderita yang sedang hamil.
- Lakukan aktivitas fisik dengan tingkat wajar atau sedang. Jangan lakukan aktivitas fisik yang berlebihan. Anda harus menerima bahwa anda menderita miastenia, dan anda harus menyadari bahwa kondisi ini dapat memunculkan pemburukan maupun peredaan gejala. Jangan menghindari aktivitas fisik. Lakukanlah latihan fisik secara perlahan untuk mendapatkan stamina menurut kemampuan dan toleransi terhadap tubuh anda.
